北京8月3日电(梁小燕)家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)是心血管疾病领域中一类重要的罕见病，是甘油三酯管理中的“难题”。中华医学会心血管病学分会主任委员、首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心主任马长生日前指出，FCS疗法突破正在大力推动这一罕见病的早期干预与治疗窗口前置。与此同时，还需要进一步建立“筛、诊、治、保、康、管”全链路体系。
马长生介绍：“FCS患者因脂蛋白脂酶功能缺陷，代谢甘油三酯的功能出现异常。许多患者接受检查时，血液已经呈现出类似‘奶茶状’的乳糜血，甘油三酯远超正常标准。这类患者还会面临急性胰腺炎等严重并发症，重症会危及生命。”
数据显示，临床中约有84%—94%的FCS患者会发生急性胰腺炎，平均每年发作2.5次。部分患者因复发次多，需反复入院，严重时甚至需转入ICU救治，而重症急性胰腺炎患者的病死率达50%。
“国内FCS治疗长期存在‘无药可用’困境。常规降脂药物对FCS患者基本无效，而低脂饮食将每天脂肪摄入限制在10—20g，不仅难以坚持，也无法从根本上降低急性胰腺炎风险。”
马长生表示：“FCS疗法突破正在大力推动这一罕见病的早期干预与治疗窗口前置，有助于减少FCS重症胰腺炎住院、急重症的支出。与此同时，还需进一步建立‘筛、诊、治、保、康、管’全链路体系，推动FCS从被动应急向主动防控转变。”(完)
